|
Жанбон синдром (Janbon). Осложнения после антибиотикотерапии,
токсический энтерит, часто с коллапсом. При сильной интоксикации
могут быть мозговые симптомы. Патогенез заключается в уничтожении
антибиотиками физиологической бактериальной флоры кишечника,
что способствует развитию патогенной, устойчивой к антибиотикам.
Жансельма - Лютца узловатости (Jeanselme - Lutz). Плотные
узлы около больших суставов и костных выступов. Бывают у больных
сифилисом, проказой, спирохетозом. Заболевание чаще всего
относят к тропическим спирохетозам. В нетропических странах
наблюдают у больных третичным сифилисом. Отмечают также туберкулезную
и ревматическую природу заболевания, описывают ее и как воспалительные
фибромы. Узловатости не захватывают суставов и их полостей,
чем отличаются от периартикулярных ревматических узелков.
Узлы плотные, подвижные, размером от 5 мм до 4-5 см в диаметре,
располагаются чаще соответственно разгибательным поверхностям
крупных суставов, иногда вдоль ребер. Развиваются медленно.
Жебровского симптом. Появление белка в моче после массажа
(длительного ощупывания) опущенной почки.
Жена синдром (Jeune). Укороченные, горизонтально расположенные
ребра, низкое расположение ключиц, нарушение окостенения длинных
трубчатых костей, задержка окостенения швов черепа. Затрудненное
дыхание из-за ограничения движения грудной клетки. Рентгенографически
— признаки хондродистрофии костей. Содержание кальция и фосфора
в крови нормальное. Заболевание относится к порокам развития.
Жендринского симптом. В положении лежа больному нажимают
на брюшную стенку в точке Кюммеля (2 см вправо и ниже пупка)
пальцем, не снимая его, предлагают больной встать. Усиление
боли свидетельствует об аппендиците, уменьшение — об остром
сальпингоофорите.
Жерара - Маршана симптом. Болезненная припухлость в височно-теменной
области. Можно наблюдать при эпидуральной гематоме.
Жильбера болезнь (Gilbert): 1. Синонимы: смешанная негемолитическая
желтуха, конституциональная дисфункция печени, доброкачественная
гипербилирубинемия, ретенционная желтуха, простая холемия,
пигментный гепатоз. Болезнь носит семейный характер, наследуется
по доминантному типу. Мужчины болеют в 10 раз чаще. Полагают
связь проявления мутированного гена с гормональной активностью
организма, так как болезнь, будучи генетической, развивается
лишь после появления вторичных половых признаков. В патогенезе
придается значение нарушению связывания билирубина в печеночной
клетке в результате снижения активности глюкурониловой трансферазы.
Имеются морфологические изменения в печени, не выявляющиеся
при обычном гистологическом исследовании. Возможно, имеет
место нарушение захвата билирубина клетками печени и процесса
конъюгации. Поэтому у больных в сыворотке крови преобладает
непрямой билирубин. Имеет значение выяснение наследственности,
длительности болезни, отсутствие признаков поражения печени
н селезенки. Наиболее типичные жалобы больных: периодическая
слабость, быстрая утомляемость, желтуха, потеря веса. Желтуха
не сопровождается кожным зудом и появлением сосудистых звездочек.
Характерны повторные приступы умеренной желтухи, сочетающиеся
с вегетативными нарушениями. Желтуха часто усиливается при
физическом и умственном напряжении, сопутствующих инфекциях,
охлаждении, злоупотреблении алкоголем, хирургических вмешательствах,
непереносимости лекарств. Интенсивность желтухи невелика.
Типичными для данного заболевания является: эмоциональная
неустойчивость, депрессия, головная боль, обмороки, тремор
рук, потливость и др. Иногда отмечают диспептические расстройства
и боль в правом подреберье. Печень мягкой консистенции, может
выступать из подреберья на 2-4 см, часто присоединяется инфекция
желчных путей. Обращает на себя внимание несоответствие выраженности
субъективных и объективных данных. Уровень билирубина сыворотки
крови 1,5-4 мг% в интервалах между приступами меньше 1 мг%
(по ван ден Бергу). По Ендрашеку у 50% больных находят небольшое
количество прямого 6илирубина, который не снижается после
кортикостероидной терапии. Моча не содержит билирубина. Функциональные
пробы печени нормальные. У части больных отмечают повышение
гемоглобина и эритроцитов в сочетании с высокой кислотностью
желудочного сока.
2. Синоним: колибациллез Жильбера. Проявляется острым рецидивирующим
холангитом с периодическими подъемами температуры. Позднее
присоединяется боль и рецидивирующая желтуха, увеличивается
печень. Повторные атаки бактериальной инфекция приводят к
рецидивам холангиогепатита, который является причиной развития
печеночного фиброза и перехода в холангитический цирроз печени.
В крови – нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ, при длительном
течении заболевания развивается анемия. Характерно повышенное
содержание щелочных фосфатаз. Уровень билирубина может повышен.
При бактериологическом исследовании желчи - результаты посевов
положительны.
Жильбера – Гано синдром. Звездчатое расширение кровеносных
сосудов лица (лба, носа, щек) и тыльной поверхности рук. В
центре расширении - алое точечное пульсирующее, образование.
Чаще наблюдается у больных с заболеванием печени в возрасте
старше 46 лет. В крови - повышенное содержание тирамина.
|